Thursday, March 16, 2006

MUTISMO AKINETICO

Mauricio Rincón
Angélica Rodríguez
Rafael Uribe Cárdenas

MUTISMO AKINETICO.

Qué es?
Es una condición descrita inicialmente por Cairns (1941), de alertamiento con ausencia o pausicidad del discurso y del movimiento espontáneo. Usualmente hay evidencia de comportamiento consciente del individuo pero el intento o las ganas de hablar se encuentran severamente comprometidos. Se han descrito varias variaciones clínicas y patológicas de este estado. En general, el mutismo akinetico esta relacionado con daño bilateral de conexiones retículo-corticales o limbico-corticales del neuroaxis, desde áreas paramedianas reticulares del mescencefalo y diencefalo hasta áreas frontales mediales. (Plum & Posner, 1980).
También es mal conocido como coma vigil.
Hace parte de los estados de conciencia conocidos como “estados de mínima conciencia”, los cuales corresponden a un estado clínico que no cumple criterios para ser clasificado como estado vegetativo o estado de perdida total de la conciencia y mucho menos para ser clasificados como un estado de conciencia normal. La distinción entre estados de conciencia mínimos y estado vegetativo es muy importante ya que nos habla de pronóstico y alternativas de tratamiento diferentes para cada una de estas condiciones.

Donde hay lesión?
1. Lóbulo frontal:,en el giro del cíngulo o área motoras suplementarias.
2. Ganglios basales: en la estría ventral y el globo pálido.
3. En el fornix (sistema límbico).
4. Tálamo: en los núcleos intermedios.
5. Enfermedad de Sustancia Blanca diseminada.

Etiología:
1. Toxica: intoxicación con monóxido de carbono, agentes quimioterapeuticos que producen leucoencefalopatias como el metrotexate, 5 fluoracilo (5-FU) y Anfotericina.
2. Infecciosas/ Inmunológicas: encefalitis, HIV, leucoencefalopatia multifocal progresiva.
3. Vasculares: infartos o hemorragias en:
- Arteria Cerebral Anterior, más si hay compromiso bilateral. (Asociado a debilidad muscular en miembros inferiores y alteración esfinteriana)
- Infarto Talamico paramedial.
- Trombosis Venosa Cerebral
- Hematoma Subdural bilateral.
- Vasculitis.
4. Degenerativas: Enfermedad de Creutzfeld-Jakob, demencias subcorticales frontales.
5. Neoplásicas
6. Traumáticas: importante si hay contusión en lóbulos frontales
7. Hidrocefalia
8. Toxicidad por Fármacos: fenitoina, ciclosporina (común causa de mutismo akinetico posterior a transplante de hígado).

Ha sido descrito típicamente como una complicación transitoria de la cirugía de tumores de fosa posterior, sin embargo también puede aparecer tras múltiples fallos valvulares en pacientes hidrocefálico.
Aunque no se ha dilucidado del todo la fisiopatología del mutismo akinetico, parece que la afectación del núcleo dentado y de sus eferencias (principalmente de glutamato) sería responsable del mutismo akinetico de origen cerebeloso, mientras que la afectación de las vías monoaminérgicas paraventriculares explicarían el mutismo akinetico relacionado con dilataciones ventriculares repetidas y que responde al tratamiento con bromocriptina.
Se han descrito dos áreas importantes en lo que atañe a esta patología, estas son áreas motoras suplementarias y del cíngulo, se ha demostrado que existe un aumento de flujo sanguíneo en el área motora suplementaria durante el proceso mental que precede a la ejecución de un movimiento. Por su parte, el área motora del cíngulo exhibe un incremento de la actividad durante la anticipación de tareas cognoscitivas motoras puras. Los resultados en experimentos en monos indican que la pérdida de la función del área motora suplementaria puede causar espasticidad de los músculos paralizados como resultado de una lesión de motoneurona superior. Los infartos en seres humanos que afectan las áreas motoras suplementarias y del cíngulo en cualquier lado causan pérdida de la mayoría de los movimientos volitivos (voluntarios) y de la energía del habla. A menudo se recuperan después de unas semanas, la alteración será más grave y duradera si hay afección bilateral. El mutismo akinetico también se puede desarrollar secundario a un infarto de la parte medial de la formación reticular en el puente rostral o en el mesencéfalo.
Clínicamente encontramos un paciente en vigilia, con profunda apatía, indiferencia al dolor, la sed y el hambre, y falta de iniciativa psíquica, verbal o motora expresada por ausencia de movimientos espontáneos y de respuestas a preguntas u órdenes. Existe un término denominado abulia, introducido por Fisher, el cual se refiere a un síndrome psicomotor menos grave, con apatía, falta de espontaneidad y pobreza de lenguaje y movimientos.
Mutismo acinético anterior: en tumores de línea media próxima al tercer ventrículo, hidrocéfala obstructiva e infartos en los territorios de las arterias cerebrales anteriores, con daño bilateral del giro del cíngulo. La oclusión de la arteria de un solo lado da mutismo acinético transitorio, quedando una afasia transcortical motora si la ocluida es la izquierda.
Hay un mutismo acinético posterior cuando un infarto mesencefálico bilateral destruye las vías dopaminérgicas en su origen y lesiona parcialmente el sistema reticular activador ascendente, a veces con extensión de la lesión al III par.
Diagnostico Imagenologico: No hay estudios de rutina para la evaluación del estado neurológico de pacientes con estados mínimos de conciencia.
Pueden en ciertos casos realizarse los siguientes:
-Neuroimagenes que confirmen lesión en alguna de las estructuras antes descritas. -Análisis de Liquido Cefalorraquídeo: en búsqueda de infecciones.
Diagnósticos Diferenciales:
1. Abulia: manifestación de leve severidad del mutismo akinetico. Hay disminución del impulso para actuar y respuestas lentas (no hay iniciativa ni espontaneidad), lesión localizada en región medial del lóbulo frontal de manera bilateral.
2. Apatía: embotamiento afectivo, el paciente es capaz de expresar su falta de interés, lesión localizada en la región medial de los lóbulos frontales de manera bilateral.
3. Depresión: afecto plano, apatía; lesión en lóbulo frontal izquierdo o en la región temporal anterior.
4. Catatonia: asociado a flexibilidad cérea, hay inmovilidad y mutismo secundario a enfermedad psiquiatrita; puede haber posturas estereotípicas inclusive en momentos de alegría; este aspecto mejora con el uso de benzodiacepinas.
5. Mutismo Extrapiramidal: aumento del tono muscular que causa inhabilidad para actuar
6. Estado de Enclaustramiento: no hay movimiento por presencia de quadriparesia y parálisis bulbar, solamente hay movimientos oculares verticales y el parpadeo puede estar preservado.(Ej., oclusión basilar)
7. Estado Vegetativo Persistente: perdida de funciones corticales, movimientos sin propósito, estado de conciencia alerta pero no hay interacción con el medio, ciclos de sueño y vigilia preservados.
8. Mutismo Cerebelar: síndrome postoperatorio con apatía, mutismo y puede o no haber disfunción cerebelar.

5 Comments:

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