HEMANGIOBLASTOMA
Son tumores de origen vascular, que aunque carecen de cápsula, son bien circunscritos. Son cerca del 2.5% de todos los tumores intracraneales; la mayoría se aloja en la fosa posterior, y en esa región son del 8 al 12% de las neoplasias.
Es el tumor primario intraaxial de fosa posterior mas común en adultos. La segunda localización mas frecuente es la medula espinal. Es muy raro que se encuentre en una localización supratentorial. Son más comunes en hombre que en mujeres 2:1, entre la tercera y la quinta década de la vida; son raros en niños.
Aproximadamente el 20% se asocian a la enfermedad de Von Hippel Lindau, un transtorno autosómico dominante caracterizado por presentar lesiones en diferentes tejidos, entre ellos, el SNC (medula, tronco, cerebelo). Cuando se acompañan de cavitaciones quísticas (siringomielia) son sintomáticos en un 95% en tanto que en ausencia de ésta complicación, menos del 30% dan manifestaciones clínicas.
La etiología es incierta, pero su presencia en varios síndromes clínicos, sugiere una base genética que predispone su aparición (se asocia con ausencia de genes supresores tumorales en 3p).
En su Patología son tumores rojo-cereza, y pueden contener quistes con fluido claro; usualmente crece dentro del parénquima del cerebelo, el tallo, o la medula espinal. Se adhiere a la piamadre y se abastece de la rica vascularización de la misma.
Su presentación clínica depende del sitio de localización y crecimiento; las lesiones cerebelosas pueden presentarse con signos de disfunción, como ataxia y descoordinación o con síntomas de aumento de la presión endocraneana por una hidrocefalia asociada.
Generalmente los hemangioblastomas intracraneales se presentan con una historia de síntomas neurológicos menores de larga data, en la mayoría de los casos seguidos de una exacerbación que requiere manejo quirúrgico.
Los localizados en la medula espinal, se presentan con dolor, seguido de signos de disfunción segmentaria debido a la compresión progresiva de la medula espinal.
Pueden desarrollar policitemia que es asintomatica.
El patrón de oro de su diagnostico es la RM, mostrando imágenes hiperintensas (en T2) de una masa bien delineada adyacente al tejido cerebral o espinal.
La intervención quirúrgica esta indicada una vez se encuentren síntomas en la paciente, o exista una obstrucción al paso del LCR sintomática; Se pueden encontrar lesiones asintomaticas en pacientes con múltiples hemangioblastomas, que pueden ser seguidas con RN –para descartar crecimiento tumoral- de manera segura.
Es el tumor primario intraaxial de fosa posterior mas común en adultos. La segunda localización mas frecuente es la medula espinal. Es muy raro que se encuentre en una localización supratentorial. Son más comunes en hombre que en mujeres 2:1, entre la tercera y la quinta década de la vida; son raros en niños.
Aproximadamente el 20% se asocian a la enfermedad de Von Hippel Lindau, un transtorno autosómico dominante caracterizado por presentar lesiones en diferentes tejidos, entre ellos, el SNC (medula, tronco, cerebelo). Cuando se acompañan de cavitaciones quísticas (siringomielia) son sintomáticos en un 95% en tanto que en ausencia de ésta complicación, menos del 30% dan manifestaciones clínicas.
La etiología es incierta, pero su presencia en varios síndromes clínicos, sugiere una base genética que predispone su aparición (se asocia con ausencia de genes supresores tumorales en 3p).
En su Patología son tumores rojo-cereza, y pueden contener quistes con fluido claro; usualmente crece dentro del parénquima del cerebelo, el tallo, o la medula espinal. Se adhiere a la piamadre y se abastece de la rica vascularización de la misma.
Su presentación clínica depende del sitio de localización y crecimiento; las lesiones cerebelosas pueden presentarse con signos de disfunción, como ataxia y descoordinación o con síntomas de aumento de la presión endocraneana por una hidrocefalia asociada.
Generalmente los hemangioblastomas intracraneales se presentan con una historia de síntomas neurológicos menores de larga data, en la mayoría de los casos seguidos de una exacerbación que requiere manejo quirúrgico.
Los localizados en la medula espinal, se presentan con dolor, seguido de signos de disfunción segmentaria debido a la compresión progresiva de la medula espinal.
Pueden desarrollar policitemia que es asintomatica.
El patrón de oro de su diagnostico es la RM, mostrando imágenes hiperintensas (en T2) de una masa bien delineada adyacente al tejido cerebral o espinal.
La intervención quirúrgica esta indicada una vez se encuentren síntomas en la paciente, o exista una obstrucción al paso del LCR sintomática; Se pueden encontrar lesiones asintomaticas en pacientes con múltiples hemangioblastomas, que pueden ser seguidas con RN –para descartar crecimiento tumoral- de manera segura.
posted by tomatesverdes at 9:08 AM
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