MUTISMO AKINETICO

Mauricio Rincón
Angélica Rodríguez
Rafael Uribe Cárdenas

MUTISMO AKINETICO.

Qué es?
Es una condición descrita inicialmente por Cairns (1941), de alertamiento con ausencia o pausicidad del discurso y del movimiento espontáneo. Usualmente hay evidencia de comportamiento consciente del individuo pero el intento o las ganas de hablar se encuentran severamente comprometidos. Se han descrito varias variaciones clínicas y patológicas de este estado. En general, el mutismo akinetico esta relacionado con daño bilateral de conexiones retículo-corticales o limbico-corticales del neuroaxis, desde áreas paramedianas reticulares del mescencefalo y diencefalo hasta áreas frontales mediales. (Plum & Posner, 1980).
También es mal conocido como coma vigil.
Hace parte de los estados de conciencia conocidos como “estados de mínima conciencia”, los cuales corresponden a un estado clínico que no cumple criterios para ser clasificado como estado vegetativo o estado de perdida total de la conciencia y mucho menos para ser clasificados como un estado de conciencia normal. La distinción entre estados de conciencia mínimos y estado vegetativo es muy importante ya que nos habla de pronóstico y alternativas de tratamiento diferentes para cada una de estas condiciones.

Donde hay lesión?
1. Lóbulo frontal:,en el giro del cíngulo o área motoras suplementarias.
2. Ganglios basales: en la estría ventral y el globo pálido.
3. En el fornix (sistema límbico).
4. Tálamo: en los núcleos intermedios.
5. Enfermedad de Sustancia Blanca diseminada.

Etiología:
1. Toxica: intoxicación con monóxido de carbono, agentes quimioterapeuticos que producen leucoencefalopatias como el metrotexate, 5 fluoracilo (5-FU) y Anfotericina.
2. Infecciosas/ Inmunológicas: encefalitis, HIV, leucoencefalopatia multifocal progresiva.
3. Vasculares: infartos o hemorragias en:
- Arteria Cerebral Anterior, más si hay compromiso bilateral. (Asociado a debilidad muscular en miembros inferiores y alteración esfinteriana)
- Infarto Talamico paramedial.
- Trombosis Venosa Cerebral
- Hematoma Subdural bilateral.
- Vasculitis.
4. Degenerativas: Enfermedad de Creutzfeld-Jakob, demencias subcorticales frontales.
5. Neoplásicas
6. Traumáticas: importante si hay contusión en lóbulos frontales
7. Hidrocefalia
8. Toxicidad por Fármacos: fenitoina, ciclosporina (común causa de mutismo akinetico posterior a transplante de hígado).

Ha sido descrito típicamente como una complicación transitoria de la cirugía de tumores de fosa posterior, sin embargo también puede aparecer tras múltiples fallos valvulares en pacientes hidrocefálico.
Aunque no se ha dilucidado del todo la fisiopatología del mutismo akinetico, parece que la afectación del núcleo dentado y de sus eferencias (principalmente de glutamato) sería responsable del mutismo akinetico de origen cerebeloso, mientras que la afectación de las vías monoaminérgicas paraventriculares explicarían el mutismo akinetico relacionado con dilataciones ventriculares repetidas y que responde al tratamiento con bromocriptina.
Se han descrito dos áreas importantes en lo que atañe a esta patología, estas son áreas motoras suplementarias y del cíngulo, se ha demostrado que existe un aumento de flujo sanguíneo en el área motora suplementaria durante el proceso mental que precede a la ejecución de un movimiento. Por su parte, el área motora del cíngulo exhibe un incremento de la actividad durante la anticipación de tareas cognoscitivas motoras puras. Los resultados en experimentos en monos indican que la pérdida de la función del área motora suplementaria puede causar espasticidad de los músculos paralizados como resultado de una lesión de motoneurona superior. Los infartos en seres humanos que afectan las áreas motoras suplementarias y del cíngulo en cualquier lado causan pérdida de la mayoría de los movimientos volitivos (voluntarios) y de la energía del habla. A menudo se recuperan después de unas semanas, la alteración será más grave y duradera si hay afección bilateral. El mutismo akinetico también se puede desarrollar secundario a un infarto de la parte medial de la formación reticular en el puente rostral o en el mesencéfalo.
Clínicamente encontramos un paciente en vigilia, con profunda apatía, indiferencia al dolor, la sed y el hambre, y falta de iniciativa psíquica, verbal o motora expresada por ausencia de movimientos espontáneos y de respuestas a preguntas u órdenes. Existe un término denominado abulia, introducido por Fisher, el cual se refiere a un síndrome psicomotor menos grave, con apatía, falta de espontaneidad y pobreza de lenguaje y movimientos.
Mutismo acinético anterior: en tumores de línea media próxima al tercer ventrículo, hidrocéfala obstructiva e infartos en los territorios de las arterias cerebrales anteriores, con daño bilateral del giro del cíngulo. La oclusión de la arteria de un solo lado da mutismo acinético transitorio, quedando una afasia transcortical motora si la ocluida es la izquierda.
Hay un mutismo acinético posterior cuando un infarto mesencefálico bilateral destruye las vías dopaminérgicas en su origen y lesiona parcialmente el sistema reticular activador ascendente, a veces con extensión de la lesión al III par.
Diagnostico Imagenologico: No hay estudios de rutina para la evaluación del estado neurológico de pacientes con estados mínimos de conciencia.
Pueden en ciertos casos realizarse los siguientes:
-Neuroimagenes que confirmen lesión en alguna de las estructuras antes descritas. -Análisis de Liquido Cefalorraquídeo: en búsqueda de infecciones.
Diagnósticos Diferenciales:
1. Abulia: manifestación de leve severidad del mutismo akinetico. Hay disminución del impulso para actuar y respuestas lentas (no hay iniciativa ni espontaneidad), lesión localizada en región medial del lóbulo frontal de manera bilateral.
2. Apatía: embotamiento afectivo, el paciente es capaz de expresar su falta de interés, lesión localizada en la región medial de los lóbulos frontales de manera bilateral.
3. Depresión: afecto plano, apatía; lesión en lóbulo frontal izquierdo o en la región temporal anterior.
4. Catatonia: asociado a flexibilidad cérea, hay inmovilidad y mutismo secundario a enfermedad psiquiatrita; puede haber posturas estereotípicas inclusive en momentos de alegría; este aspecto mejora con el uso de benzodiacepinas.
5. Mutismo Extrapiramidal: aumento del tono muscular que causa inhabilidad para actuar
6. Estado de Enclaustramiento: no hay movimiento por presencia de quadriparesia y parálisis bulbar, solamente hay movimientos oculares verticales y el parpadeo puede estar preservado.(Ej., oclusión basilar)
7. Estado Vegetativo Persistente: perdida de funciones corticales, movimientos sin propósito, estado de conciencia alerta pero no hay interacción con el medio, ciclos de sueño y vigilia preservados.
8. Mutismo Cerebelar: síndrome postoperatorio con apatía, mutismo y puede o no haber disfunción cerebelar.

MUTISMO AKINETICO

Mauricio Rincón
Angélica Rodríguez
Rafael Uribe Cárdenas

MUTISMO AKINETICO.
Qué es?

Es una condición descrita inicialmente por Cairns (1941), de alertamiento con ausencia o pausicidad del discurso y del movimiento espontáneo. Usualmente hay evidencia de comportamiento consciente del individuo pero el intento o las ganas de hablar se encuentran severamente comprometidos. Se han descrito varias variaciones clínicas y patológicas de este estado. En general, el mutismo akinetico esta relacionado con daño bilateral de conexiones retículo-corticales o limbico-corticales del neuroaxis, desde áreas paramedianas reticulares del mescencefalo y diencefalo hasta áreas frontales mediales. (Plum & Posner, 1980).
También es mal conocido como coma vigil.
Hace parte de los estados de conciencia conocidos como “estados de mínima conciencia”, los cuales corresponden a un estado clínico que no cumple criterios para ser clasificado como estado vegetativo o estado de perdida total de la conciencia y mucho menos para ser clasificados como un estado de conciencia normal. La distinción entre estados de conciencia mínimos y estado vegetativo es muy importante ya que nos habla de pronóstico y alternativas de tratamiento diferentes para cada una de estas condiciones.

Donde hay lesión?
1. Lóbulo frontal:,en el giro del cíngulo o área motoras suplementarias.
2. Ganglios basales: en la estría ventral y el globo pálido.
3. En el fornix (sistema límbico).
4. Tálamo: en los núcleos intermedios.
5. Enfermedad de Sustancia Blanca diseminada.

Etiología:
1. Toxica: intoxicación con monóxido de carbono, agentes quimioterapeuticos que producen leucoencefalopatias como el metrotexate, 5 fluoracilo (5-FU) y Anfotericina.
2. Infecciosas/ Inmunológicas: encefalitis, HIV, leucoencefalopatia multifocal progresiva.
3. Vasculares: infartos o hemorragias en:
- Arteria Cerebral Anterior, más si hay compromiso bilateral. (Asociado a debilidad muscular en miembros inferiores y alteración esfinteriana)
- Infarto Talamico paramedial.
- Trombosis Venosa Cerebral
- Hematoma Subdural bilateral.
- Vasculitis.
4. Degenerativas: Enfermedad de Creutzfeld-Jakob, demencias subcorticales frontales.
5. Neoplásicas
6. Traumáticas: importante si hay contusión en lóbulos frontales
7. Hidrocefalia
8. Toxicidad por Fármacos: fenitoina, ciclosporina (común causa de mutismo akinetico posterior a transplante de hígado).

Ha sido descrito típicamente como una complicación transitoria de la cirugía de tumores de fosa posterior, sin embargo también puede aparecer tras múltiples fallos valvulares en pacientes hidrocefálico.
Aunque no se ha dilucidado del todo la fisiopatología del mutismo akinetico, parece que la afectación del núcleo dentado y de sus eferencias (principalmente de glutamato) sería responsable del mutismo akinetico de origen cerebeloso, mientras que la afectación de las vías monoaminérgicas paraventriculares explicarían el mutismo akinetico relacionado con dilataciones ventriculares repetidas y que responde al tratamiento con bromocriptina.
Se han descrito dos áreas importantes en lo que atañe a esta patología, estas son áreas motoras suplementarias y del cíngulo, se ha demostrado que existe un aumento de flujo sanguíneo en el área motora suplementaria durante el proceso mental que precede a la ejecución de un movimiento. Por su parte, el área motora del cíngulo exhibe un incremento de la actividad durante la anticipación de tareas cognoscitivas motoras puras. Los resultados en experimentos en monos indican que la pérdida de la función del área motora suplementaria puede causar espasticidad de los músculos paralizados como resultado de una lesión de motoneurona superior. Los infartos en seres humanos que afectan las áreas motoras suplementarias y del cíngulo en cualquier lado causan pérdida de la mayoría de los movimientos volitivos (voluntarios) y de la energía del habla. A menudo se recuperan después de unas semanas, la alteración será más grave y duradera si hay afección bilateral. El mutismo akinetico también se puede desarrollar secundario a un infarto de la parte medial de la formación reticular en el puente rostral o en el mesencéfalo.
Clínicamente encontramos un paciente en vigilia, con profunda apatía, indiferencia al dolor, la sed y el hambre, y falta de iniciativa psíquica, verbal o motora expresada por ausencia de movimientos espontáneos y de respuestas a preguntas u órdenes. Existe un término denominado abulia, introducido por Fisher, el cual se refiere a un síndrome psicomotor menos grave, con apatía, falta de espontaneidad y pobreza de lenguaje y movimientos.
Mutismo acinético anterior: en tumores de línea media próxima al tercer ventrículo, hidrocéfala obstructiva e infartos en los territorios de las arterias cerebrales anteriores, con daño bilateral del giro del cíngulo. La oclusión de la arteria de un solo lado da mutismo acinético transitorio, quedando una afasia transcortical motora si la ocluida es la izquierda.
Hay un mutismo acinético posterior cuando un infarto mesencefálico bilateral destruye las vías dopaminérgicas en su origen y lesiona parcialmente el sistema reticular activador ascendente, a veces con extensión de la lesión al III par.
Diagnostico Imagenologico: No hay estudios de rutina para la evaluación del estado neurológico de pacientes con estados mínimos de conciencia.
Pueden en ciertos casos realizarse los siguientes:
-Neuroimagenes que confirmen lesión en alguna de las estructuras antes descritas. -Análisis de Liquido Cefalorraquídeo: en búsqueda de infecciones.
Diagnósticos Diferenciales:
1. Abulia: manifestación de leve severidad del mutismo akinetico. Hay disminución del impulso para actuar y respuestas lentas (no hay iniciativa ni espontaneidad), lesión localizada en región medial del lóbulo frontal de manera bilateral.
2. Apatía: embotamiento afectivo, el paciente es capaz de expresar su falta de interés, lesión localizada en la región medial de los lóbulos frontales de manera bilateral.
3. Depresión: afecto plano, apatía; lesión en lóbulo frontal izquierdo o en la región temporal anterior.
4. Catatonia: asociado a flexibilidad cérea, hay inmovilidad y mutismo secundario a enfermedad psiquiatrita; puede haber posturas estereotípicas inclusive en momentos de alegría; este aspecto mejora con el uso de benzodiacepinas.
5. Mutismo Extrapiramidal: aumento del tono muscular que causa inhabilidad para actuar
6. Estado de Enclaustramiento: no hay movimiento por presencia de quadriparesia y parálisis bulbar, solamente hay movimientos oculares verticales y el parpadeo puede estar preservado.(Ej., oclusión basilar)
7. Estado Vegetativo Persistente: perdida de funciones corticales, movimientos sin propósito, estado de conciencia alerta pero no hay interacción con el medio, ciclos de sueño y vigilia preservados.
8. Mutismo Cerebelar: síndrome postoperatorio con apatía, mutismo y puede o no haber disfunción cerebelar.

Bibliografía:
• Lim GT, Mendez MF, et al. Akinetic mutism with findings of white matter hyperintensity. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2002; 14: 214-221
• Estupor and Coma. Plum & Posner, 1980, capitulos 1, 3, 4, 5.
• Cartlidge N. States related to or confused with coma. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71 (supp I): i18-i19
• Barr – John A. Kiernan, El Sistema Nervioso Humano un punto de vista anatómico, séptima edición, McGrawHill, Capítulo 15: Localización funcional en cortza cerebral, Paginas 268-269.
• Akinetic mutism related to hydrocephalus and cerebellar surgery treated with bromocriptine and ephedrine. A pathophysiological review]
Neurocirugia (Astur). 2005 Apr;16(2):134-41
• http://www.scn.es/cursos/demencias/vascular/infest.htm

MUTISMO AKINETICO

Mauricio Rincón
Angélica Rodríguez
Rafael Uribe Cárdenas

MUTISMO AKINETICO.
Qué es?

Es una condición descrita inicialmente por Cairns (1941), de alertamiento con ausencia o pausicidad del discurso y del movimiento espontáneo. Usualmente hay evidencia de comportamiento consciente del individuo pero el intento o las ganas de hablar se encuentran severamente comprometidos. Se han descrito varias variaciones clínicas y patológicas de este estado. En general, el mutismo akinetico esta relacionado con daño bilateral de conexiones retículo-corticales o limbico-corticales del neuroaxis, desde áreas paramedianas reticulares del mescencefalo y diencefalo hasta áreas frontales mediales. (Plum & Posner, 1980).
También es mal conocido como coma vigil.
Hace parte de los estados de conciencia conocidos como “estados de mínima conciencia”, los cuales corresponden a un estado clínico que no cumple criterios para ser clasificado como estado vegetativo o estado de perdida total de la conciencia y mucho menos para ser clasificados como un estado de conciencia normal. La distinción entre estados de conciencia mínimos y estado vegetativo es muy importante ya que nos habla de pronóstico y alternativas de tratamiento diferentes para cada una de estas condiciones.

Donde hay lesión?
1. Lóbulo frontal:,en el giro del cíngulo o área motoras suplementarias.
2. Ganglios basales: en la estría ventral y el globo pálido.
3. En el fornix (sistema límbico).
4. Tálamo: en los núcleos intermedios.
5. Enfermedad de Sustancia Blanca diseminada.

Etiología:
1. Toxica: intoxicación con monóxido de carbono, agentes quimioterapeuticos que producen leucoencefalopatias como el metrotexate, 5 fluoracilo (5-FU) y Anfotericina.
2. Infecciosas/ Inmunológicas: encefalitis, HIV, leucoencefalopatia multifocal progresiva.
3. Vasculares: infartos o hemorragias en:
- Arteria Cerebral Anterior, más si hay compromiso bilateral. (Asociado a debilidad muscular en miembros inferiores y alteración esfinteriana)
- Infarto Talamico paramedial.
- Trombosis Venosa Cerebral
- Hematoma Subdural bilateral.
- Vasculitis.
4. Degenerativas: Enfermedad de Creutzfeld-Jakob, demencias subcorticales frontales.
5. Neoplásicas
6. Traumáticas: importante si hay contusión en lóbulos frontales
7. Hidrocefalia
8. Toxicidad por Fármacos: fenitoina, ciclosporina (común causa de mutismo akinetico posterior a transplante de hígado).

Ha sido descrito típicamente como una complicación transitoria de la cirugía de tumores de fosa posterior, sin embargo también puede aparecer tras múltiples fallos valvulares en pacientes hidrocefálico.
Aunque no se ha dilucidado del todo la fisiopatología del mutismo akinetico, parece que la afectación del núcleo dentado y de sus eferencias (principalmente de glutamato) sería responsable del mutismo akinetico de origen cerebeloso, mientras que la afectación de las vías monoaminérgicas paraventriculares explicarían el mutismo akinetico relacionado con dilataciones ventriculares repetidas y que responde al tratamiento con bromocriptina.
Se han descrito dos áreas importantes en lo que atañe a esta patología, estas son áreas motoras suplementarias y del cíngulo, se ha demostrado que existe un aumento de flujo sanguíneo en el área motora suplementaria durante el proceso mental que precede a la ejecución de un movimiento. Por su parte, el área motora del cíngulo exhibe un incremento de la actividad durante la anticipación de tareas cognoscitivas motoras puras. Los resultados en experimentos en monos indican que la pérdida de la función del área motora suplementaria puede causar espasticidad de los músculos paralizados como resultado de una lesión de motoneurona superior. Los infartos en seres humanos que afectan las áreas motoras suplementarias y del cíngulo en cualquier lado causan pérdida de la mayoría de los movimientos volitivos (voluntarios) y de la energía del habla. A menudo se recuperan después de unas semanas, la alteración será más grave y duradera si hay afección bilateral. El mutismo akinetico también se puede desarrollar secundario a un infarto de la parte medial de la formación reticular en el puente rostral o en el mesencéfalo.
Clínicamente encontramos un paciente en vigilia, con profunda apatía, indiferencia al dolor, la sed y el hambre, y falta de iniciativa psíquica, verbal o motora expresada por ausencia de movimientos espontáneos y de respuestas a preguntas u órdenes. Existe un término denominado abulia, introducido por Fisher, el cual se refiere a un síndrome psicomotor menos grave, con apatía, falta de espontaneidad y pobreza de lenguaje y movimientos.
Mutismo acinético anterior: en tumores de línea media próxima al tercer ventrículo, hidrocéfala obstructiva e infartos en los territorios de las arterias cerebrales anteriores, con daño bilateral del giro del cíngulo. La oclusión de la arteria de un solo lado da mutismo acinético transitorio, quedando una afasia transcortical motora si la ocluida es la izquierda.
Hay un mutismo acinético posterior cuando un infarto mesencefálico bilateral destruye las vías dopaminérgicas en su origen y lesiona parcialmente el sistema reticular activador ascendente, a veces con extensión de la lesión al III par.
Diagnostico Imagenologico: No hay estudios de rutina para la evaluación del estado neurológico de pacientes con estados mínimos de conciencia.
Pueden en ciertos casos realizarse los siguientes:
-Neuroimagenes que confirmen lesión en alguna de las estructuras antes descritas. -Análisis de Liquido Cefalorraquídeo: en búsqueda de infecciones.
Diagnósticos Diferenciales:
1. Abulia: manifestación de leve severidad del mutismo akinetico. Hay disminución del impulso para actuar y respuestas lentas (no hay iniciativa ni espontaneidad), lesión localizada en región medial del lóbulo frontal de manera bilateral.
2. Apatía: embotamiento afectivo, el paciente es capaz de expresar su falta de interés, lesión localizada en la región medial de los lóbulos frontales de manera bilateral.
3. Depresión: afecto plano, apatía; lesión en lóbulo frontal izquierdo o en la región temporal anterior.
4. Catatonia: asociado a flexibilidad cérea, hay inmovilidad y mutismo secundario a enfermedad psiquiatrita; puede haber posturas estereotípicas inclusive en momentos de alegría; este aspecto mejora con el uso de benzodiacepinas.
5. Mutismo Extrapiramidal: aumento del tono muscular que causa inhabilidad para actuar
6. Estado de Enclaustramiento: no hay movimiento por presencia de quadriparesia y parálisis bulbar, solamente hay movimientos oculares verticales y el parpadeo puede estar preservado.(Ej., oclusión basilar)
7. Estado Vegetativo Persistente: perdida de funciones corticales, movimientos sin propósito, estado de conciencia alerta pero no hay interacción con el medio, ciclos de sueño y vigilia preservados.
8. Mutismo Cerebelar: síndrome postoperatorio con apatía, mutismo y puede o no haber disfunción cerebelar.







Tomado de http://db.doyma.es – The Multi-Society Task Force on PVS
Bibliografía:
• Lim GT, Mendez MF, et al. Akinetic mutism with findings of white matter hyperintensity. J Neuropsychiatry Clin Neurosci 2002; 14: 214-221
• Estupor and Coma. Plum & Posner, 1980, capitulos 1, 3, 4, 5.
• Cartlidge N. States related to or confused with coma. J Neurol Neurosurg Psychiatry 2001; 71 (supp I): i18-i19
• Barr – John A. Kiernan, El Sistema Nervioso Humano un punto de vista anatómico, séptima edición, McGrawHill, Capítulo 15: Localización funcional en cortza cerebral, Paginas 268-269.
• Akinetic mutism related to hydrocephalus and cerebellar surgery treated with bromocriptine and ephedrine. A pathophysiological review]
Neurocirugia (Astur). 2005 Apr;16(2):134-41
• http://www.scn.es/cursos/demencias/vascular/infest.htm

FISIOLOGIA LCR

Wilma Vélez Moser Tarea Dr Acevedo

FISIOLOGIA DEL LIQUIDO CEFALORAQUIDEO

El líquido cefalorraquídeo es un líquido claro, incoloro compuesto por agua, proteínas (15 – 45 mg/dl) dentro de las cuales están la albúmina y globulinas beta y gamma, azúcar (75 mg/dl) y electrolitos principalmente sodio, potasio y cloro.
Cumple las siguientes funciones:
• Soporta el peso del encéfalo dentro del cráneo.
• Actúa como amortiguador entre el encéfalo y la duramadre y cráneo adyacente.
• Proporciona un medio ambiente químico estable para el SNC.

El líquido cefalorraquídeo es secretado por los ventrículos laterales principalmente por el plexo coroideo el cual se encuentra formado por redes capilares; las capacidades secretoras del plexo coroideo son bidireccionales, siendo responsables de la producción continúa de líquido cefalorraquídeo y del transporte activo de los metabolitos desde el SNC a la sangre.
La velocidad de formación del líquido cefalorraquídeo en el adulto es de 0.35 ml/min (500ml/dia) y el volumen total promedio es de 140 ml (40 ml distribuidos en los ventrículos y 100 ml en el espacio subaracnoideo), por lo que el volumen completo se renueva tres o cuatro veces al día.
El liquido cefalorraquídeo fluye desde los ventrículos laterales a través de los agujeros interventriculares de Monro hacia el tercer ventrículo, desde aquí transcurre hasta el cuarto ventrículo a través del acueducto de Silvio y a continuación a través de los agujeros de Magendie y de Luschka hasta el espacio subaracnoideo. En el interior de éste, el líquido desciende por el conducto raquídeo y también asciende hacia la convexidad del encéfalo donde se extiende por los surcos y en la profundidad de la corteza cerebral a través de los espacios de Virchow – Robin, finalmente el líquido cefalorraquídeo se absorbe a través de las granulaciones y vellosidades aracnoideas de forma unidireccional hacia la luz del seno sagital superior y otras estructuras venosas.

Los solutos pequeños difunden libremente entre el líquido intersticial, el líquido cefalorraquídeo y a través del revestimiento ependimario del sistema ventricular facilitando el movimiento de metabolitos desde el interior de los hemisferios hasta los espacios subaracnoideos corticales y el sistema ventricular.

CLASIFICACION DE HIDROCEFALIA...(TAREA DR ACEVEDO)

LEIDY DIANA TOLOSA
MEDICINA X SEMESTRE


La hidrocefalia es un desequilibrio entre la producción, la circulación y la absorción del líquido cefalorraquídeo, de magnitud suficiente para que se acumule en el sistema ventricular y el espacio subaracnoideo.

Existen múltiples clasificaciones de hidrocefalia, las más utilizadas son:
1. clasificación funcional:
• Obstructiva o no comunicante: interferencia de circulación en el sistema ventricular, con dilatación del ventrículo
• Comunicante: la interferencia de circulación y absorción está a nivel de los espacios subaracnoideos o en las granulaciones aracnoideas.
Principales situaciones que las causan:

No Comunicante Comunicante
I. lesiones congénitas I. lesiones congenitas
estenosis del acueducto de Silvio encefalocele
atresia de los agujeros de ausencia congenita de
Luschka y Magendie granulaciones aracnioideas
Masas-tumores, quiste o II. Lesiones adquiridas
Malformaciones vasculares infecciones
II. lesiones adquiridas hemorragias
estenosis del acueducto de silvio masas
masas- tumorales o no tumorales III. Sobreproduccion
papiloma de plejos coroideos.

2. y las que las agrupa en internas o externas: si la obstrucción ocurre proximal o distal a los agujeros basales de Luschka y Magendie, respectivamente.

En los pacientes adultos la hidrocefalia puede además ser clasificada según el tiempo de evolución (aguda o crónica); según la presión intracraneana (presión alta o normal); o según la situación clinica del paciente (asintomatica o sintomatica). Sin embargo en los adultos desde el punto de vista diagnostico, la hidrocefalia produce cuatro sindromes clinicos: aguda, de presion normal, detenida y cronica.

Se hace una revision sobre las causas de hidrocefalia en el adulto y se encuentran las siguientes teniendo en cuenta la clasificacion de comunicante y no comunicante:
No Comunicante Comunicante
tumores o quistes del sistema trauma
ventricular HSA
estenosis del acueducto de Silvio Infeccion
lesiones y tumores de fosa posterior idiopatica
tumores extraxiles

BIBLIOGRAFIA

OLARTE, SERNA FEDERICO;: CIRUGIA-NEUROCIRUGIA, EDITORIAL UNIVERSIDAD DE ANTIOQUIA, CAPITULO 23, MEDELLIN.

METASTASIS CEREBRALES (tarea de burgos)

FRANCISCO MAURICIO RINCÓN TELLO
SANTIAGO RODRÍGUEZ GARZÓN


METASTASIS CEREBRALES:

Son el tumor cerebral que más comúnmente se ve en la práctica clínica comprometiendo aproximadamente mas del 50% de neoplasias que afectan el cerebro. Llama la atención que en países en donde se lleva la estadística de estas lesiones (como sucede en Estados Unidos) se observe que la incidencia de nuevas metástasis cerebrales es mucho mayor que aquella para los tumor primarios cerebrales, siendo de más de 100,000 para la primera y de 17,000 para la segunda respectivamente. Así mismo se documentan en la literatura estadísticas importantes como las siguientes:
- 15 a 30% de los pacientes con cáncer desarrollan metástasis cerebrales.
- En pacientes sin historia de cáncer las metástasis cerebrales son en un 15% el motivo por el cual el paciente refiere sintomatología y por lo tanto son la forma de presentación de un primario oculto, y de estos, aproximadamente un 43 a 60% tendrán alteraciones en la radiografía de tórax al momento de presentación y diagnóstico.
- Aproximadamente en un 9% la metástasis cerebral es la única forma detectable de diseminación.
- En los casos pediátricos, tan solo un 6% de los casos ocurre metástasis cerebral.
- Al momento del diagnóstico el 50% de ellas son únicas según imágenes como la TAC, sin embargo si a estos pacientes se les practica una IRM menos del 30% serían solitarias. Cifras que se comparan con aquellas arrojadas por estudios de necropsia donde se anota que un tercio de los pacientes con metástasis cerebrales tienen metástasis únicas y en 1-3% se presentan en el tallo cerebral.

También se ha visto a lo largo de los años de experiencia en los trabajos acerca de metástasis cerebrales que la incidencia de estas ha aumentado, esto gracias a varios factores como el aumento de sobrevida de los pacientes con cáncer como resultado de las mejorías en el tratamiento del padecimiento sistémico, mejorías en el diagnóstico de tumores del SNC por el uso y disponibilidad de imágenes como la TAC y/o IRM. Y también por algunos agentes quimioterapeuticos que no atraviesan la barrera hematoencefalica y algunas veces debilitándola convirtiendo el SNC y en especial el cerebro en un sitio apto para el crecimiento tumoral.

En cuanto a la posible vía por la cual las metástasis ingresan a cerebro la principal es la hematógena. Para aquellas metástasis con tumor primario en el SNC se observan las siguientes vías de diseminación:
Diseminación por liquido cefalorraquídeo: Principalmente lo tumores que se diseminan por esta vía son los gliomas de alto grado, tumores del neuroectodermo primitivo y el ependimoma.
Diseminación extraneural: No es común que los tumores primarios del SNC diseminen sistemicamente, sin embrago existe alguna posibilidad sobretodo con tumores como el meduloblastoma, meningioma, astrocitoma maligno y ependimomas.

De investigaciones y estudios por necropsia se ha logrado establecer que el porcentaje de tumores primarios ocultos en pacientes que presentan metástasis cerebral es:
PRIMARIO--------------------------- PORCENTAJE
Cáncer de pulmón----------------------- 44%
Cáncer de Seno-------------------------10%
Cáncer de riñón (de células renales)----7%
Gastrointestinal------------------------6%
Melanoma-------------------------------3%
Indeterminado--------------------------10%


Localización: Pueden encontrarse en el parénquima (75%) o en las leptomeninges. En un 80% de metástasis solitarias estas se encuentran en los hemisferios cerebrales. El sitio más común es por detrás de la cisura de Silvio cerca de la unión de los lóbulos temporal, parietal y occipital, esto es debido probablemente a émbolos neoplásicos que llegan por vía hematógena con las ramas terminales de la arteria cerebral media.


Presentación Clínica: Usualmente es una presentación insidiosa, lentamente progresiva comparada con aquellas patologías de orígen vascular como infartos y hemorragias o de origen eléctrico como las convulsiones. Sin embargo no es posible que por medio de algún síntoma o hallazgo en especial se pueda diferenciar entre neoplasia primaria del SNC o metástasis hacia este.
Entre signos y síntomas encontramos:
- Déficit focal: De acuerdo a su localización y tamaño por compresión del parénquima o compresión de nervios craneales.
- Convulsiones
- Cambios en el comportamiento
- Aquellos debidos a un aumento de la presión intracraneal por efecto de masa o bloqueo del drenaje del liquido cefalorraquídeo como lo son (dolor de cabeza 50% de los casos), nausea y vómito.
- Síntomas sugestivos de AIT (Accidente isquémico transitorio) o infarto debido a oclusión de estructuras vasculares por células neoplásicas o por hemorragia dentro del tumor.


Evaluación:
Estudios de imagen: (TAC O IMR) Su presentación usual son masas, bien circunscritas, redondas, emergiendo en ocasiones de la unión entre sustancia gris y blanca.
Le resonancia magnética es mas sensible que la TAC especialmente en los tumores de fosa posterior.

Punción lumbar: Puede llegar a ser útil en el diagnostico de carcinomatosis meníngea cuando se ha excluido una lesión tipo masa.

Cuando la enfermedad metastásica se sospecha con base en imágenes o tejido quirúrgico se debe buscar el tumor primario u otras lesiones asociadas mediante:
1. Radiografía de Tórax para descartar tumor primario del pulmón o metástasis al pulmón.
2. TAC tórax, abdomen y pelvis para descartar tumor primario renal o gastrointestinal o metástasis a hígado.
3. Sangre oculta en heces.
4. Gammagrafía ósea.
5. Mamografía en mujeres.

Manejo:
Manejo médico: 1. Anticonvulsivantes 2. Cosrticoesteroides 3. Antagonistas H2.
Quimioterapia: Su uso es controversial.
Radioterapia: En pacientes no candidatos para cirugía los esteroides y la radiación son útiles. La dosis usual es de 30 Gy en 10 sesiones dadas en dos semanas.

TUMORES RADIOSENSIBLES:
- Carcinoma de células pequeñas del pulmón
- Tumores de células germinales
- Linfoma
- Leucemia
- Mieloma múltiple

La radiación postoperatoria usualmente se usa en Carcinoma de células pequeñas del pulmón donde se presume que hay micrometástasis diseminadas en toso el cerebro y su dosis óptima varia entre los 40 y 50 GY siendo estas dosis controversiales.

Manejo Quirúrgico:
Para lesiones solitarias las indicaciones de resección son:
1. Enfermedad primaria quiescente
2. Lesión accesible
3. Lesión sintomática o que amenace la vida
4. Tumor primario conocido radioresistente
5. Diagnóstico desconocido
6. Lesiones que al ser resecadas mejoren calidad de vida

Aquellos pacientes con lesiones múltiples tendrán peor pronóstico que aquellos con lesiones tumorales únicas. Para los casos con múltiples lesiones el tratamiento indicado es la radioterapia sin cirugía, sin embargo si todas son resecables quirúrgicamente se debe agotar esta posibilidad.

Pronóstico:
FACTORES ASOCIADOS CON BUEN PRONÓSTICO:
- Indice de Karnofsky mayor de 70
- Edad menor de 60
- Metástasis cerebrales y No sistemicas
- Enfermedad primaria ausente o controlada
- Mas de un año luego del diagnóstico del primario
- Menor numero de metástasis
- Género femenino



REFERENCIAS:

1. Igor T. Gavrilovic and Jerome B. Posner, Brain metastasis: epidemiology and pathophysiology, Journal of Neuro-Oncology (2005) 75: 5-14.

2. Greenberg Mark S, Handbook of Neurosurgery, 5th edition, THIEME 2001, Pag 463- 469.

3. Ch. J. Vecht, Clinical management of brain metastases, J Neurol (1998) 245:127-131.

4. Juan Armando Mejia, Tumores del Sistema Nervioso Central, Practicas y procedimientos, paginas 51-69.

5. Kaal EC, Niel CG, Vecht CJ. Therapeutic management of brain metastasis. Lancet Neurol 2005; 4:289–298.

6..Shaffrey ME, Mut M, Asher AL, et al. Brain metastases. Curr Probl Surg 2004; 41:665–741.

FISIOPATOLOGIA DEL HIPO

FISIOPATOLOGIA DEL HIPO (SINGULTO)

David Rodríguez Santarelli
X semestre, medicina
PUJ

INTRODUCCIÓN

El hipo o singulto es un sonido agudo, peculiar y característico producido por una contracción brusca, súbita e involuntaria de los musculos inspiratorios seguido por el cierre abrupto de la glotis con sacudida de las cavidades torácica y abdominal.

El hipo es uno de los síntomas más frecuentes y molestos, en ocasiones de alta gravedad y urgencia; sólo es significativo cuando es persistente (duración más de 48 horas y con mala respuesta a medidas iniciales de tratamiento).

Es más frecuente en hombres y por lo general es corto, transitorio y autolimitado; sin embargo, puede ser persistente y raramente intratable, resultando en complicaciones como incapacidad para comer, pérdida de peso, insomnio, arritmias cardiacas, esofagitis por reflujo severo, depresión, dehiscencia de suturas (en casos asociados a cirugía), deshidratación, bloqueo auriculoventricular e incluso muerte.

Se ha descrito que el hipo se presenta desde la etapa fetal, ultrasonográficamente se ha evidenciado que el feto hipa, durante el último trimestre de gestación a razón de 6 veces por minuto, describiendo que el feto pasa el 1.2% de su tiempo hipando. También se ha observado que los niños prematuros pasan 2.5% de sus primeros días hipando y se dice que el recién nacido normal hipa con una frecuencia tres mil veces superior a la del adulto.

El hipo puede presentarse en pacientes conscientes y aun en estado de coma. Por lo anterior, algunos lo han interpretado como el remanente de un reflejo primitivo cuya función aun no se conoce, proponen que es normal en la etapa fetal, tal vez con la función de ejercitar la musculatura respiratoria intraútero y para prevenir la aspiración del líquido amniótico mediante el cierre glótico asociado.

FISIOPATOLOGÍA

El hipo es un reflejo que regularmente se encuentra superpuesto a un ciclo respiratorio normal. A pesar de que el mecanismo fisiopatológico exacto no es bien conocido, se ha descrito que es generado por un centro supraespinal distinto al que gobierna la respiración y resulta de la estimulación de una o más vías del arco reflejo del hipo; la vía aferente de este arco reflejo la componen los nervios frénico, vago, accesorio, laríngeo recurrente y la cadena del simpático comprendida entre T6 y T12 además del plexo faríngeo (C2-C4). La contribución del vago y el frénico explica la aparición de hipo en procesos que afectan al tracto digestivo o tórax y también el que aparece relacionado a la presencia de cuerpos extraños en conducto auditivo externo, los cuales estimularían la rama auricular del vago.

Se ha propuesto la existencia de vías procedentes del cerebro, cerebelo e hipotálamo que ejercerían una influencia inhibitoria sobre el centro del hipo, cuya lesión produciría su aparición.

El llamado "centro del hipo" se encuentra localizado en la médula espinal entre C3 y C5; en estudios, algunos investigadores han descrito la aparición de hipo o una manifestación hipo-like al estimular una zona periférica de la sustancia reticular en el tallo cerebral de gatos, proponiendo además que la actuación de GABA en su control es importante.

La vía eferente la componen los nervios frénico, vago, accesorio, laríngeo recurrente, intercostales (T1 a T11) y ramas nerviosas de C5 a C7. Los efectores del arco reflejo son los hemidiafragmas (con predominio en el izquierdo), los músculos trapecios y la glotis.

La descarga nerviosa que causa el hipo tiene una duración aproximada de 500 ms 35 ms después de iniciada la contracción del diafragma se cierra repentinamente la glotis.

Es difícil localizar el lugar en que se inicia el estímulo del hipo, y una vez iniciado, puede viajar por distintas vías, lo que dificulta aún más localizar el arco reflejo.

La intensa actividad inspiratoria que representa el hipo involucra el diafragma y los músculos inspiratorios intercostales con inhibición de los músculos espiratorios intercostales; el cierre brusco de la glotis disminuye la repercusión ventilatoria y genera el típico sonido con la sensación de incomodidad. Su frecuencia varía de 4 a 60 por minuto, aunque puede ser mayor y en general siempre oscila entre 17 y 20 por minuto.

En la actualidad se ha publicado la posibilidad de que en el mecanismo del cierre glótico actúen además de los músculos abductores y aductores laríngeos mediante su supresión y activación respectivamente, músculos intralaríngeos.

La influencia de las modificaciones en la paCO2 en la frecuencia y amplitud del hipo son bien conocidas, cuando disminuye la paCO2 aumenta la amplitud del hipo sin modificar su frecuencia y cuando aumenta la paCO2 disminuye su frecuencia pero su amplitud no se altera. Su frecuencia y amplitud parecen ser controladas independientemente sin evidencia de correlación significativa entre las dos.

ETIOLOGÍA

Se ha descrito gran cantidad de estados asociados a la aparición de hipo.

Causas comunes
• Humos nocivos
• Alimentos o líquidos picantes o condimentados
• Cualquier enfermedad o trastorno que irrite los nervios que controlan el diafragma (como una pleuresia o una neumonía)
• Accidente cerebrovascular o tumor que afecte el centro del "hipo" en el cerebro
• Cirugía abdominal

Las alteraciones difusas del SNC y las metabólicas, así como el efecto de fármacos, tal vez actúan a nivel supranuclear inhibiendo vías probablemente inhibitorias.

Las lesiones de fosa posterior afectarían tal vez grupos nucleares bulbares.

La estimulación de las vías aferentes es la etiología más frecuente, siendo las alteraciones esofágicas la causa de más de la mitad de los casos de hipo crónico.

Dentro de las alteraciones descritas como psicógenas, se deben diferenciar con precisión de las alteraciones de esta índole secundarias a la presencia de hipo persistente, es importante mencionar que en el hombre se encuentra una causa orgánica de hipo hasta en el 93% de los casos y en la mujer solamente en un 8%.

REFERENCIAS:

1. http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/spanish/ency/article/003068.htm
2. Arch Neurocien Mex 2001; Vol. 6(1):28-32